10 معلومات عن مرض جوشيه وعقار سيرزايم
بعد موافقة مجلس الوزراء، على قيام وزارة الصحة والسكان بالتعاقد على شراء عقار "سيرزايم" لعلاج الأطفال المصابين بمرض جوشيه النادر في حدود 215 مليون جنيه خلال العام المالى 2018-2019.
تنشر "فيتو" 10 معلومات عن المرض والدواء
1- جوشيه مرض وراثي يصيب الأطفال بسبب نقص إنزيم محدد في الجسم.
2- الدواء الخاص بالمرض يتم توفيره من خلال الأمر المباشر بموافقة رئاسة الوزراء.
3- يبلغ عدد المرضى المصابين به ما يقرب من ٣٠٠ طفل
4- مرض "جوشيه" يشكل عبئًا كبيرًا ماديا ومعنويا على المريض
5- علاج المرض يعتمد على إعطاء الطفل المريض الإنزيم الناقص عن طريق الوريد ويحتاج الطفل إلى 60 وحدة لكل كجم من الوزن كل اسبوعين ويستمر العلاج مدى الحياة.
6- تكلفة الدواء بالأسعار العالمية تبلغ 1480 دولارا للزجاجة التي تحتوي على 400 وحدة من الإنزيم، وهي تكفي طفلا واحدا عمره ستة أشهر لمدة أسبوعين فقط.
7- يبلغ حساب متوسط تكلفة علاج الطفل الواحد سنويا بمصر طفل وزنه 15 كجم تبلغ 840.000 جنيه، وتزداد التكلفة كلما زاد العمر حيث يتم حساب جرعة الدواء طبقًا لوزن المريض.
8- يتم توزيع الدواء على المراكز العلاجية بالجامعات المصرية "عين شمس، القاهرة، أسيوط، المنصورة، الزقازيق، الفيوم، الإسكندرية" ويشرف على العلاج أساتذة طب الأطفال.
9- يتم متابعة هؤلاء المرضى وتوفير الدواء بمعرفة الإدارة العامة لذوي الاحتياجات الخاصة بوزارة الصحة والسكان.
10- مرض جوشيه "Gaucher’s disease"، مرض وراثي نادر يحدث نتيجة نقص في إنزيم معين يؤدي إلى تراكم الدهون في الخلايا وأجهزة الجسم وخاصة في خلايا الدم البيضاء وفي الطحال والكبد والكلى، والرئة والدماغ والنخاع العظمي.
جدير بالذكر أنه تتم الإصابة به نتيجة الطفرات المتنحية في الجينات الموجودة على كروموسوم 1 ويؤثر في كل من الذكور والإناث لذا يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للصفة الوراثية ليصاب الطفل بالمرض، فإذا كان كلا الأبوين حاملا، فمع كل حمل هناك فرصة 25 ٪، أن يكون الطفل مصابا بالمرض والفحص الوراثي والاستشارة الوراثية يوصى بهما للعائلات التي قد تكون حاملة للطفرات.
